FIBROSE CÍSTICA: INFECÇÕES BACTERIANAS EM PACIENTES E A IMPORTÂNCIA DA FISIOTERAPIA NESSE CONTEXTO

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Conheça estudo de um grupo de pesquisadores baianos

A fibrose cística foi reconhecida, nos últimos 70 anos, como uma doença hereditária de grande relevância, potencialmente letal, tendo incidência maior em caucasianos. Nos últimos 15 anos, muitos estudos com técnicas de biologia molecular foram desenvolvidos, os quais permitiram a identificação, clonagem e sequenciamento do gene da FC, têm permitido o diagnóstico precoce e a consequente redução da mortalidade prematura.

Através de análises precursoras de variações no DNA, conseguiu-se identificar a etiologia da doença e determinou-se que a fibrose cística é uma doença genética de caráter autossômico recessivo, causada pela mutação de um gene no braço longo do cromossomo 7, no locus 7q-32, o qual é responsável pela produção da proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator).

Mais de 1.400 mutações no gene que sintetiza a proteína CTFR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance) já foram associadas à fibrose cística. A mutação delta F508, a qual representa uma deleção de três pares de bases, ocasiona uma perda do aminoácido fenilalanina na posição 508 da proteína, sendo responsável por, aproximadamente, 60% dos casos de FC.

Quando a fibrose cística foi descrita pela primeira vez, nos anos 1930 a 1940, a sobrevida a partir de cinco anos era rara e, assim, era considerada uma doença da infância. Avanços no diagnóstico e no desenvolvimento de estratégias terapêuticas têm proporcionando uma mudança nessa estimativa. Os pacientes fibrocísticos têm, em média, sobrevida de 30 anos. No entanto, 15 a 20 por cento das crianças com fibrose cística morrem antes do décimo ano de vida. Em países como Estados Unidos e Canadá, estudos demonstram que a sobrevida de pacientes que nasceram a partir dos anos 1990 é de 40 anos. Já na América Latina, a idade de sobrevivência a partir do diagnóstico da doença é de, aproximadamente, seis anos. Nessa estimativa, leva-se em consideração que, em muitos países em desenvolvimento, o diagnóstico ainda é tardio.

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Já estão sendo utilizadas medidas para que a sobrevida aumente cada vez mais, que incluem: diagnóstico precoce, a partir de uma triagem neonatal, recomendada pelo Ministério da Saúde; tratamento conduzido por profissionais treinados; melhor suporte nutricional; desenvolvimento de centro de referência para diagnóstico e tratamento da doença, com o objetivo de melhorar a qualidade de vida desses pacientes; existência de suporte médico e promoção da educação a pacientes e suas famílias.

Complicações

A proteína CFTR é responsável pelo transporte de cloro até o interior da célula, sendo que a presença de dois alelos com mutações no gene provoca ausência de atividade ou sua eficácia parcial, causando, assim, redução na excreção do cloro e de água como consequência. Assim, há um aumento da eletronegatividade intracelular. Ocorre desidratação das secreções mucosas e o aumento da viscosidade, causando obstrução de ductos. O quadro é acompanhado por infecções e resposta inflamatória.

Em virtude da clara disfunção das glândulas exócrinas, que resulta em manifestações e complicações diversas, produtos da secreção das glândulas mucosas no pulmão e no trato gastrointestinal sofrem alterações físicas. Pode ocorrer o desenvolvimento de bronquite crônica supurativa associada à destruição do parênquima pulmonar, por exemplo. Assim, as complicações respiratórias são as principais causas de morbimortalidade em pacientes fibrocísticos. A função pulmonar pode sofrer efeitos severos, tais como a redução da ventilação, da função muscular, da tolerância a exercícios e alteração na resposta imunológica local.

Secreções viscosas e infectadas levam à obstrução das vias aéreas menores, desencadeando um processo inflamatório crônico. É comum o desenvolvimento de bronquiectasias e lesão pulmonar, podendo progredir, em casos mais graves, para a insuficiência respiratória e morte. Como as secreções são espessas, aderentes e ionicamente diferentes, dificultam o transporte mucociliar das vias aéreas e viabilizam a ocorrência de infecções de forma persistente, principalmente por Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa. Acredita-se que essa alteração iônica iniba a função antimicrobiana e diminua a resistência a patógenos bacterianos, sendo essa a versão molecular mais coerente para justificar a colonização bacteriana crônica nos pulmões dos fibrocísticos.

TRATAMENTO

O tratamento dessa doença objetiva manter os pulmões aerados, e a Fisioterapia respiratória é muito importante nesse requisito. A terapêutica consiste na utilização de antibioticoterapia, já que infecções são reincidentes nesses pacientes, levando à internação, muitas vezes; higiene de vias aéreas; exercício físico; suplementação de oxigênio, em alguns casos, além de broncodilatadores e anti-inflamatórios. É relevante também manter o estado nutricional e suplementar com enzimas pancreáticas e nutrientes. Por ser uma doença sistêmica e com terapêutica complexa, deve haver acompanhamento por equipe multidisciplinar, e as ações de saúde envolvem tanto pacientes quanto sua família, para que ocorra o aprendizado sobre o cuidado diário e a melhor adesão ao tratamento.

As intervenções precoces em pacientes com fibrose cística são imprescindíveis, buscando, assim, uma promoção da qualidade de vida, além de retardar a progressão da doença. A Fisioterapia pode interferir com uma educação respiratória, melhora na força muscular e na função pulmonar, um bom condicionamento físico e uma ideal função motora, além de corrigir deformidades torácicas e posturais que possam vir a acontecer. Assim, permite que o paciente desenvolva suas atividades de vida diária o mais próximo da normalidade, fornecendo independência e funcionalidade.

Tem sido observado que a Fisioterapia respiratória, por exemplo, pode atuar com técnicas tradicionais, como percussão, vibração e drenagem postural e não tradicionais, como ventilação mecânica não invasiva, flutter, drenagem autógena e ciclo ativo da respiração (ZANCHET et al., 2006). A utilização da vibração tem o intuito de reduzir a viscosidade do muco brônquico. O fisioterapeuta, nessa técnica, realiza movimentos ritmados oscilatórios na parede do tórax do enfermo, sendo efetuados somente durante a expiração. Para que a técnica seja eficaz, deve ser mantida uma frequência de 3-17Hz. A drenagem postural (DP) consiste em posicionar o paciente de forma que a gravidade auxilie na facilitação do deslocamento de muco das vias aéreas periféricas para as centrais, favorecendo sua eliminação. Normalmente, dura de 3-15 minutos, dependendo da reação do paciente. A vibração, geralmente, é aplicada de forma combinada com percussão ou DP e, geralmente, promove aumento de volume expiratório forçado no primeiro segundo em pacientes com fibrose cística.

Entre outras técnicas da Fisioterapia, situa-se a higiene brônquica, a qual elimina o excesso de secreção desses pacientes e, dessa forma, reduz o risco de infecções. A técnica de expiração forçada (TEF), a oscilação oral de alta frequência (OOAF), os exercícios aeróbicos e as terapias manuais, como o método reequilíbrio toracoabdominal (RTA) e alongamento muscular (AM) se enquadram nessa categoria.

A TEF, assim como a tosse, é bastante eficiente para que ocorra a expectoração. Nela, o paciente realiza uma inspiração, seguida por expirações forçadas, de modo a manter a glote aberta. No fim, o paciente realiza uma respiração diafragmática para se alcançar um relaxamento, evitar broncoespasmo e a queda da saturação de oxigênio (GOMIDE et al., 2007). A utilização de aparelho de OOAF tem como princípio a expiração por um orifício perfurado, o qual irá produzir a oscilação em alta frequência de uma bola metálica. Assim, ocorre a facilitação da eliminação de secreções e saliva, através da redução da viscoelasticidade do muco. Também provoca maior penetração de medicação broncodilatadora, já que auxilia na mobilização do muco retido, na manutenção ou melhora da função pulmonar em longo prazo e uma estabilidade aumentada das unidades alveolares no fim da expiração.

O RTA também costuma ser realizado e consiste em uma técnica manual, desempenhada com manuseios e apoios suaves (MARTINS et al., 2013). Favorece a ventilação pulmonar e a desobstrução brônquica, influenciando em tônus, comprimento e força dos músculos da respiração. Por sua vez, o AM aperfeiçoa a mobilidade torácica e a força dos músculos respiratórios, reduz a tensão da musculatura acessória e facilita a mecânica respiratória, podendo ser uma técnica utilizada na reabilitação pulmonar.

Autor(es)

1 -Alena Ribeiro Alves Peixoto Medrado / CROBA 4211

Possui graduação em Odontologia pela Universidade Federal da Bahia, mestrado e doutorado em Patologia Humana pela Fundação Oswaldo Cruz/ UFBA. Atualmente, é professora adjunto da Universidade Federal da Bahia e da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Na graduação, leciona nos componentes curriculares de Interação Microrganismo-hospedeiro, Processos Gerais de Patologia, Biomorfofuncional I e Processo Saúde Doença II. É integrante do corpo permanente do Programa de Pós-graduação da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública, orientando mestrandos e desenvolvendo projetos de pesquisas nas áreas de patologia geral e bucal. Ademais, é Tutora do Programa de Educação Tutorial (PET-Odonto-EBMSP) da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública.

2. Amanda Tinôco Neto Santos /Acadêmica do Curso de Fisioterapia da Universidade Federal da Bahia – UFBA, Salvador, BA, Brasill. 3

3.Márcia Maria Ribeiro Peixoto Leite / CREFITO 2916/Fisioterapeuta, mestra em Medicina e Saúde

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Fonte: I Saúde Bahia

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