POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE

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A Polimiosite e Dermatomiosite são doenças auto-imunes em que o sistema imunológico, que normalmente nos defende das agressões externas, começa a enganar-se e ataca os tecidos do próprio organismo, causando inflamação.

No caso da Polimiosite são afetados os músculos, no da Dermatomiosite, além dos músculos, é também afetada a pele, no entanto outros órgãos podem ser também atingidos.

Estas doenças possuem uma característica comum: fraqueza dos músculos proximais (próximos do tronco), em especial dos músculos dos ombros, bacia e coxas.

QUAL É A CAUSA DAS DOENÇAS?

A causa destas doenças é desconhecida. Fatores genéticos e infecções virais podem contribuir para o desenvolvimento das doenças.

QUE PESSOAS SÃO AFETADAS?

A Polimiosite e Dermatomiosite são mais frequentes no sexo feminino, numa proporção de três mulheres para um homem.

Em relação à faixa etária podem ocorrer em qualquer idade, no entanto, apresentam dois picos de incidência: um na infância e outro na 5ª década de vida, constituindo as formas da infância e do adulto.

COMO SE MANIFESTAM ESTAS DOENÇAS? 

São doenças de instalação progressiva ao longo de semanas, meses ou mesmo anos. Febre, quebra do estado geral e artralgias (dores nas articulações) e mialgias (dores nos músculos) podem ocorrer no decurso da doença. A queixa principal consiste na fraqueza dos músculos proximais (mais próximos do tronco), que pode manifestar-se como dificuldade para subir escadas ou levantar-se de cadeiras baixas. Quando atinge os membros superiores é observada dificuldade para elevar os braços acima da cabeça ou, por exemplo, pegar objetos colocados em prateleiras elevadas.

Pode ocorrer dificuldade na deglutição e fraqueza dos músculos do pescoço. A fraqueza dos músculos respiratórios pode levar, em casos extremos, à necessidade de respiração auxiliada por ventilador.

Na Dermatomiosite, para além dos sintomas referentes à fraqueza muscular, existem lesões na pele como manchas violáceas nas pálpebras superiores (eritema), formações escamosas de coloração violácea nas faces dorsais dos dedos, cotovelos e joelhos (pápulas de Gottron) e fotossensibilidade (agravamento das lesões com o sol).

Os adultos com Polimiosite ou Dermatomiosite podem “esconder” um tumor maligno. A incidência desta patologia pode ser 5 a 10% superior à da população em geral. A Polimiosite e Dermatomiosite podem anteceder o aparecimento de tumor em cerca de 2 anos, sendo que em apenas um terço dos casos se faz o diagnóstico do tumor no exame inicial. Os tumores mais comuns são os do pulmão, mama, ovário, próstata e cólon. O tratamento do tumor proporciona, em alguns casos, regressão das queixas musculares, mas atenção que esta associação é pouco frequente.

A Polimiosite e Dermatomiosite, quando surgem na infância, associam-se, geralmente, a vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos) da pele, músculos e aparelho gastrointestinal. De modo geral, este grupo tem um prognóstico mais favorável do que a forma dos adultos.

A Polimiosite e Dermatomiosite podem associar-se a outras doenças auto-imunes.

As associações mais frequentes são com a Síndrome de Sjögren, Esclerose Sistêmica Progressiva, Lúpus Eritematoso Sistêmico e, mais raramente, com a Artrite Reumatóide. O quadro clínico e o prognóstico resultam da sobreposição das patologias.

COMO SE FAZ O DIAGNÓSTICO DESTAS DOENÇAS?

O diagnóstico é feito com base na conjugação de dados clínicos (cansaço, mialgias, fraqueza muscular e lesões cutâneas) com exames complementares de diagnóstico.

Como estes sintomas podem ocorrer também em outras situações, três exames revestem-se de especial importância:

Enzimas musculares: A destruição das fibras musculares durante o processo inflamatório liberta enzimas que podem ser medidas no sangue: transaminase glutâmico oxalacético (TGO), creatinofosfoquinase (CK), desidrogenase láctica (LDH), aldolase e mioglobina. Os níveis destas enzimas no sangue apresentam boa correlação com o grau de atividade da doença, revelando importância não só no diagnóstico, mas também no acompanhamento da evolução da doença.

Eletromiografia (EMG): A electromiografia consiste no registo da atividade muscular em resposta à estimulação eléctrica (com elétrodos ou pequenas agulhas introduzidas no músculo). Na Polimiosite e Dermatomiosite existem aspectos característicos que podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

Biópsia muscular: A biópsia muscular (exame de um pequeno fragmento de músculo extraído por meio de agulha ou pequena cirurgia) é importante, principalmente para confirmar o diagnóstico. No entanto, não há uma correlação direta constante entre os aspectos da biópsia e as manifestações clínicas.

Outras análises podem ajudar no diagnóstico. Os anticorpos antinucleares (ANA) podem ser positivos nesta doença, tal como nas outras doenças auto-imunes. A velocidade de sedimentação é importante porque dá uma indicação do grau de inflamação.

QUE TRATAMENTOS ESTÃO INDICADOS  NA POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE?

O tratamento deve ser adaptado de acordo com as necessidades de cada doente.

Antes do início do tratamento é importante excluir a associação com doença maligna, pois só o tratamento desta poderá melhorar a sintomatologia.

MEDIDAS GERAIS

Repouso na cama – é recomendado durante a fase ativa da doença,assim como a restrição de esforços quando começa a recuperação.

Fisioterapia – está indicada nos doentes acamados, sobretudo para evitar contraturas musculares.

Ginástica respiratória – tem como objectivo evitar complicações pulmonares.

TRATAMENTO FARMACOLÓGICO

Os corticóides (Meticorten, Lepicortinolo, Rosilan) são os fármacos de primeira escolha no tratamento da Polimiosite e Dermatomiosite. A sua ação supressiva potente sobre a inflamação leva a remissões longas ou até definitivas. No entanto, o seu uso prolongado pode provocar efeitos secundários como aumento de peso, inchaço da face e mãos, nódoas negras de aparecimento fácil, aumento do risco de infecções, osteoporose (ossos mais frágeis) e aumento da pressão arterial.

Os corticóides suprimem a produção dos esteróides do próprio corpo, causando problemas sérios se o tratamento for suspenso de modo súbito. Estes fármacos necessitam de ser reduzidos gradualmente (desmame ou descontinuação).

As doses de corticóides só devem ser estabelecidas, alteradas ou suspensas com o acordo do médico assistente.

O tratamento com corticosteróides é muitas vezes associado a outros medicamentos como a azatioprina, metotrexato ouciclosporina(imunosupressores) que ajudam a manter a remissão e a diminuir a dose de corticóides necessária para este objectivo.

Também estes medicamentos têm efeitos secundários que podem ser importantes e que podem ser minorados quando determinadas precauções são tomadas. O seu uso implica, portanto, uma vigilância médica mais apertada.

A Imunoglobulina (Flebogammadif, Kiovig, Privigen, Sandoglobulina) é usada nas formas de Polimiosite e Dermatomiosite resistentes às outras terapêuticas. Têm, relativamente, poucos efeitos secundários e estes são geralmente de curta duração e reversíveis (dores de cabeça, febre, vômitos, mal estar).

A QUEM DEVE RECORRER?

A Polimiosite e a Dermatomiosite exige a colaboração de uma equipe multidisciplinar. Deve haver uma estreita ligação entre o Médico de Medicina Geral e Familiar e os especialistas neste tipo de doença, sendo frequente haver necessidade da intervenção de outras especialidades, assim como a de outros técnicos como sejam enfermeiros, psicólogos, fisioterapeutas, assistentes sociais e outros.

Os Especialistas com mais experiência neste tipo de doenças são os de Medicina Interna e de Reumatologia.

Os Especialistas de Medicina Interna são os médicos do adulto que abordam e tratam os doentes como um todo, recorrendo aos especialistas de determinados órgãos,  para a execução de técnicas ou para apoio no tratamento de doenças mais raras desses órgãos ou sistemas.

Essa capacidade torna-os particularmente vocacionados para este tipo de patologias que têm um carácter sistêmico, ou seja, podem atingir vários órgãos sucessivamente ou ao mesmo tempo.

Em grande parte dos hospitais existem consultas diferenciadas, chamadas Consultas de Doenças Auto-imunes ou de Imunologia Clínica, dirigidas por internistas, com grande experiência neste tipo de doença.

Fonte: Nedai (Núcleo de Estudos de Doenças Auto-imunes Sociedade Portuguesa de Medicina Interna)

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